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  神经系统肿瘤微创治疗
小脑脂肪神经细胞瘤
发布时间:2009-07-08    发布人:admin

      小脑脂肪神经细胞瘤(cerebellar liponeurocytoma)是一种发生于成人小脑的罕见肿瘤,曾用名称脂肪瘤性髓母、神经脂肪细胞瘤、髓细胞瘤、脂肪瘤性胶质神经细胞瘤和小脑脂质化成熟神经外胚瘤等。WHOⅠ或Ⅱ级。该瘤好发于50~60岁,见于36~67岁(平均年龄51岁)。肿瘤位于小脑半球、蚓部和小脑桥脑角。

       病理学上,该瘤呈现一种伴有成熟神经元/神经细胞(advanced neurone/nerocyte)和灶性脂肪瘤性分化。瘤细胞大小一致,核分裂少见,核圆形或卵圆形,胞浆空,很像少突胶质瘤细胞。脂肪瘤细胞灶性分布。无坏死和血管增生。在原发病灶,肿瘤可以复发,神经元分化是该肿瘤的特征性病变。免疫组织化学染色示瘤细胞突触素和MAP-2阳性。灶性GFAP阳性细胞提示星形分化。有时表达结蛋白(desmin),提示横纹肌分化。电镜可见肿瘤细胞含致密心颗粒和空泡,并可见含有轴突的微管和突触样结构。

       小脑脂肪神经细胞瘤生长慢,临床预后良好。大部分病人存活超过5年,最长者术后存活达18年。

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